Home A-Z Home www.bezpecnost.potravin.cz

Fenylketonurie

 
Fenylketonurie (PKU) je dědičně podmíněné metabolické onemocnění způsobené mutacemi v genu pro enzym fenylalaninhydroxylázu (PAH), přeměňující aminokyselinu fenylalanin na tyrosin. Důsledkem je neschopnost organismu odbourávat fenylalanin, jeho následné hromadění a transformace na kyselinu fenylpyrohroznovou, která poškozuje mozek novorozenců a vylučuje se v moči. Jedinou účinnou léčbou je přísná celoživotní nízkobílkovinová a nízkofenylalaninová dieta, která umožní snížit vysoké hladiny fenylalaninu v krvi a předejít tím poškození mozku. Většina dětí S PKU, s výjimkou prvních měsíců života, toleruje denní příjem fenylalaninu v množství 10–20 mg na kilogram hmotnosti. Dietní léčba každého pacienta je individuální podle jeho stupně tolerance k fenylalaninu. V současné době se provádí vyšetření všech novorozenců a při eventuálním zjištění PKU je pak třeba ze stravy vyloučit zdroj fenylalaninu. 
(kop)
 

Aktuální informace z oblasti bezpečnosti potravin pro laickou i odbornou veřejnost

Informace pro spotřebitele o potravinách, výživě i prevenci před nemocemi z potravin

Webové stránky pro mládež a pedagogy o správné výživě a bezpečnosti potravin


Informační centrum bezpečnosti potravin, Ministerstvo zemědělství, Těšnov 65/17, Praha 1, 11705, tel.: 221 811 111